Гистиоцитоз x

— группа заболеваний неясной этиологии с общим патогенезом, в основе котороголежит реактивная пролиферация гистиоцитов с накоплением в них продуктов нарушенного обмена.

Этиология и патогенез неясны. Предполагают, что в основе лежит иммунопатологический процесс, способствующий очаговой или диссеминированной пролиферации гистиоцитов.

Клиническая картина. Различают три формы гистиоцитоза X: болезнь Абта —Леттерера —Сиве,болезнь Хенда —Шюллера —Крисчена (ксантоматоз),болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема), отличающиеся по клинической картине и прогнозу.Возможно, все три формы — варианты одного заболевания; могут наблюдаться взаимные их переходы.

Болезнь Абта—Леттерера—Сиве чаще встречается у детей раннего возраста. Развивается остро (режесподволь) с высокой лихорадкой, кожными высыпаниями (папулы в области грудины, позвоночника сжелтоватыми корочками, геморрагии, мокнутие, себорея), гепатосплсиомегалисй, генерализованным увеличением лимфатических узлов, отитами и/или мастоидитами, поражением легких (интерстициальная пневмония), поражением плоских костей, несахарныммочеизнурением, экзофтальмом, повышенной СОЭ, нейтрофильным лейкоцитозом. На рентгенограммах —деструктивные изменения в костях.

Болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена встречаетсяу детей любого возраста. Типичны дефекты костейчерепа и/или таза, экзофтальм, несахарный диабет.Могут наблюдаться и сочетания других признаков, чтосвязано с преимущественным поражением тех илидругих органов: ожирение, отставание в физическомразвитии, гепатомегалия, лимфаденопатия, петехиальная сыпь, себорея, изменения в легких, стоматиты. Вкрови определяется лейкоцитоз, эозинофилия, увеличение количества ретикулярных и плазматических клеток, повышенная СОЭ, гиперхолестеринемия, гипоальбумииемия, гиперглобулинемия, гипербеталипопротеииемия. Часто присоединяется вторичная инфекция.

Болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема)наблюдается преимущественно у детей школьноговозраста. Типичны: общая слабость, повышенная утомляе.мость, пониженный аппетит, боль в костях (поражаются как плоские, так и трубчатые кости), повышенная СОЭ, иногда эозинофилия. В ряде случаевболезнь протекает бессимптомно и заканчивается самопроизвольным излечением. На рентгенограммах костей обнаруживаются очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. В незначительном числе случаев клиническая картина болезниболее яркая: иесахарное мочеизнурение, экзофтальм,гепато- или гепатоспленомегалия, анемия, различныеизменения кожи и др.

Диагноз основывается на данных клиниколабораториого исследования, миелограммы, биопсиикожи и лимфатических узлов, в которых выявляютгиперплазию ретикулярной ткани, эозинофилов, ксантомных. клеток.

Дифференциальный диагноз необходимопроводить с остеомиелитом, костной формой туберкулеза, остеосаркомой, нейробластомой, фиброзной остеодистрофией, лимфогранулематозом, лейкозом, гликолипидозами (болезнь Гоше и Нимана —Пика), портальной гипертензией.

Лечение, как правило, проводится в стационаре.При острых проявлениях назначают глюкокортнкоидыв сочетании с цитостатиками (винкристин, лейкеран,хлорбутин и др.). Преднизолон в дозе 40 мг на 1 м2поверхности тела ребенка дают ежедневно в течение2 мед. Винкристин — 1,5 мг/м2 в/в 1 раз в неделю илилейкеран — 0,1 мг/кг ежедневно внутрь также 2 нед,затем перерыв 2 нед. Таких циклов лечения проводятдо 10. При болезнях Хенда — Шюллера — Крисчепа иТаратынова, если нет генерализованного поражениявнутренних органов, проводят менее массивную терапию. Во всех случаях основная терапия сочетается ссимптоматической (препараты задней доли гипофиза,гипотиазид, витамины). Имеются указания на эффективность декариса (левамизол) и тимозина. (тималина).

Прогноз при болезнях Хенда — Шюллера — Крисчена и Таратынова более благоприятный, чем приболезни Абта—Леттерера —Сиве и определяется своевременно начатым лечением.



Похожие страницы: Ларингит. Аденоиды (аденоидные вегетации). Адреногенитальный синдром (врожденная дисфункция коры надпочечников, врожденная гиперплазия коры надпочечников). Муковисцйдоз. Гемолитическая болезнь новорожденных. Насморк (ринит). Гепат олиенальный синдром. Рак яичника. Бронхиальная астма. Опухоли костей злокачественные. Диарея (понос). Печеночная недостаточность. Глаукома.


(c) 2004-2008